Мастоцитоз у детей причины

05.01.2019

Мастоцитоз – достаточно редкая патология, вызванная скоплением тучных клеток или, иначе, мастоцитов, в коже или других тканях. Другое название заболевания – пигментная крапивница, проявляется она воспалительными элементами на коже.

Чаще всего встречается мастоцитоз у детей, преимущественно у маленьких, болезнь крайне редко диагностируется у взрослых. Разберёмся, что это и как избавиться от симптомов.

Что такое мастоцитоз

Мастоцитоз – одно из редких заболеваний в дерматологии, диагностируемых у детей до двухлетнего возраста. Тучные клетки являются разновидностью лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин – гормон-«паникёр», бьющий тревогу в организме в случае опасности – попадания токсинов или аллергенов.

Выделение гистамина способствует увеличению проницаемости сосудов, расширению капилляров, что и приводит к внешним проявления мастоцитоза:

• гиперпигментация;
• узелки различных размеров;
• эритродермические очаги;
• расширение мелких сосудов.

Иногда можно встретить ещё одно название – тучноклеточный лейкоз, поскольку в редких случаях возможна инфильтрация клеток в органы, что случается при злокачественной форме заболевания. Однако такое случается крайне редко, чаще всего диагностируется кожная форма, которая легко поддаётся лечению и ребёнок постепенно выздоравливает.

Из-за чего возникает болезнь

Точные причины мастоцитоза у малышей ещё не выяснена, однако считается что заболеванию способствует генная мутация, приводящая к увеличению количества мастоцитов. От чего происходит, в свою очередь, данная мутация, также до конца неизвестно.

Существует ряд факторов, приводящих к пигментной крапивнице, по мнению специалистов. При этом разделяют предрасполагающие факторы для младенцев до 1 года и детей постарше. В первом случае отмечают:

• наследственную предрасположенность;
• перегревы и переохлаждения, которые возможны при несоблюдения правильной температуры в детской комнате;
• ошибки в введении прикорма или использование продуктов питания, неподходящих детям по возрасту;
• неудобная одежда, натирающая нежную кожу;
• различные вирусные и бактериальные инфекции.

У старших детей, теоретически, привести к болезни могут:

• длительные перегревы по причине нахождения под палящими лучами солнца;
• стрессы и переутомления;
• приём лекарственных препаратов;
• ослабление защитных функций организма;
• употребление пищи, способной вызвать аллергию;
• злоупотребление алкоголем и наркотиками, касается детей подросткового возраста.

Каким бывает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у ребёнка проявляется высыпаниями, однако они могут иметь разный характер: покраснение, пузырьки или узелки на наиболее чувствительных участках тела: складочки, пах и т.д.

Различают две формы мастоцитоза – кожную и системную. Последняя встречается крайне редко у детей и характеризуется не только поражением кожных покровов, но и внутренних органов.

В свою очередь кожная форма заболевания делится на несколько видов:

1. Пигментная крапивница. Диагностируется преимущественно у маленьких детей, при этом различают три стадии развития: прогресса, стабильности и регресса. Часто, в период полового созревания, заболевание проходит самостоятельно. Реже отмечаются периодические рецидивы в течение жизни, в таком случае появляется риск перехода в системную форму.
2. Узловатая. Свойственна новорождённым и детям до двух лет. Узловатая форма мастоцитоза разделяется на ещё три вида: ксантеломатозный – сыпь в виде жёлто-коричневых узелков, многоузловой – крупные пузырьки кругловатой формы и узловато-сливной – элементы сливаются и захватывают большой участок.
3. Буллезная. Форма характеризуется возникновением узелков или пигментных пятнышек, появляющихся на различных участках тела. Преимущественно возникает у детей младшего возраста.
4. Диффузная. Характерна детям любого возраста, при этом элементы высыпания имеют большой размер и тёмный коричневый цвет, также к симптомам относятся зуд и жжение.
5. Мастоцитома. Развитие данной формы свойственно грудничкам до 3 месяцев, хоть и редко более старшим детям. На коже отмечается обычно 1 элемент, реже несколько, имеющий вид опухоли жёлтого цвета. При этом его границы чёткие и поверхность неровная. Мастоцитома у детей чаще всего появляется на конечностях, шее или плечах. В большинстве случаев новообразование проходит самостоятельно.
6. Пятнистая. Редкая форма, характеризующаяся пигментацией кожи, пятна не возвышаются над поверхностью кожи.

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Мастоцитоз можно перепутать с другими кожными заболеваниями. Чтобы этого не произошло, необходимо обратить внимание на симптомы, свойственные пигментной крапивнице у детей:

1. Появление красно-коричневых пятен на коже, сначала, в большинстве случаев, на туловище, затем на конечностях и изредка на лице. Спустя время на месте пятен возникают волдыри, а после них пигментные пятна коричневого цвета, сохраняющиеся вплоть до нескольких лет. В редких случаях возможны узелки желтоватого цвета.
2. Покраснение кожи в местах, где возникли элементы сыпи.
3. Сильный зуд на месте высыпания, редко во всём теле. Здесь следует быть осторожным, поскольку дети могут сильно расчёсывать зудящие участки.
4. Резкое повышение температуры тела.
5. Жар в лице и головная боль, связанные с выбросом гистамина.
6. Учащённый пульс.
7. Отёчность в местах, где локализуется сыпь. Она возникает из-за расчёсов.

Следует отметить, появление покраснения кожи и отёчность пятен помогают отличить мастоцитоз от других подобных заболеваний кожи. Такое явление носит название – Дарье-Унны.

Как и чем лечится мастоцитоз

Как только родители заподозрили у ребёнка пигментную форму крапивницы, следует обратиться к специалисту, который проведёт диагностику и назначит эффективное лечение.

Специалист визуально осматривает кожу, исследует её клетки, при необходимости проводит УЗИ внутренних органов, поскольку возможно увеличение печени и селезёнки. Также иногда необходимо провести исследование крови и мочи, чтобы определить уровень гистамина, базофилов и нейтрофилов.

В ситуации с мастоцитозом требуется симптоматическое лечение, поскольку патологическое размножение тучных клеток не устранить. Если болезнь протекает в лёгкой форме, лечения и вовсе может не потребоваться.

В качестве терапии используют:

• антигистаминные средства длительного действия;
• препараты с содержанием кортикостероидов – в случае обострения мастоцитоза;
• цитостатики – если происходит инфильтрация внутренних органов.

Один из методов лечения – ПУВА-терапия, облегчающая проявления крапивницы. Метод заключается в облучении специальными длинными УФ волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Важно помнить, самолечение крайне не рекомендуется, особенно когда речь идёт о грудничках. Лечащие препараты назначаются исключительно врачом, иначе можно навредить ребёнку или привести к невозвратимым последствиям.

К сожалению, не всегда удаётся полностью избавиться от заболевания, поскольку современная медицина ещё не нашла наиболее эффективного лечения, позволяющего полностью излечиться, однако всё вышеперечисленное позволит ослабить симптомы.

Народные методы

• Некоторые предпочитают использовать народные средства, однако предварительно лучше посоветоваться с лечащим врачом.
• 
• Такие методы могут использоваться в качестве дополнительного лечения, но ни в коем случае не основного.

1. Настой из крапивы для протирания поражённой кожи. Потребуется 1 стакан кипятка и 1 столовая ложка растения. Потребуется дать настояться смеси, подождать остывания и протирать кожу несколько раз в день. Крапива обладает противозудящим и заживляющим свойствами.
2. Для детей постарше хорошим средством будет сок из сельдерея. Корень необходимо натереть на мелкой тёрке, отжать сок и давать его больному по одной чайной ложке перед приёмом пищи.

Также могут оказаться полезными успокаивающие травяные ванны с использованием: чистотела, ромашки, череды, шалфея или крапивы.

Важно! Не стоит принимать ванну, если у ребёнка из-за расчёсов появились ранки или лопнули пузырьки.

Фото

Ниже на фото можно ознакомиться, как выглядит мастоцитоз у детей.

Итог

1. Мало кто слышал про мастоцитоз, что не странно, ведь заболевание является достаточно редким.
2. Чаще всего его диагностируют у детей, при этом страдают в основном маленькие детки до двух лет, что значительно усугубляет ситуацию.
3. На данный момент до сих неизвестно, почему возникает пигментный тип крапивницы, но есть несколько предположений.
4. При наличии симптомов важно как можно скорее обратиться к дерматологу, пройти все необходимые обследования и начать лечение, помогающее уменьшить симптомы малышу.

Мастоцитоз у детей: почему он возникает и как от него избавиться Ссылка на основную публикацию

Источник: https://syponline.ru/mastotsitoz-u-detej-pochemu-on-voznikaet-i-kak-ot-nego-izbavitsya

Мастоцитоз у детей: причины, лечение и диета при пигментной крапивнице + фото

Мастоцитоз или пигментная крапивница – это патология, вызванная избыточным накоплением тучных клеток в коже и других тканях.

 Тучные клетки это разновидность лейкоцитов, находящихся в тканях и содержащих гистамин и другие медиаторы воспаления.

 Заболевание проявляется в виде воспалительных явлений (крапивницы), поскольку тучные клетки активно выделяют вещества, вызывающие воспалительный процесс. В 3х из 4х случаев мастоцитоз встречается у детей.

Мастоцитоз у детей выглядит как воспаление на коже

Многие специалисты относят мастоцидоз к  опухолям гемопоэтических (образующих клетки крови) элементов. Считается, что мутация одной из промежуточных групп клеток-предшественников лейкоцитов приводит к увеличению количества мастоцитов (тучных клеток) в тканях. С другой стороны, доказательств в этой теории пока нет, поэтому мастоцитоз точно не классифицировали до сих пор.

• Выделение мастоцитами гистамина, гепарина и пептидазы увеличивает проницаемость сосудов, вызывает расширение капилляров, что и приводит к  визуальным проявлениям крапивницы, а также снижению артериального давления и повышенной секреции желудочного сока.
• Выделяют две основные формы пигментной крапивницы: системную и кожную.
• Кожная  форма характерезуется преимущественно внешними проявлениями, бывает локальная (в виде опухолевидного образования на одном участке) и генерализованная (по всему телу), встречающаяся в подавляющем большинстве случаев.

Начинается процесс с появления кожного зуда. Постепенно на коже формируются розовые пятна до половины сантиметра в диаметре, краснеющие и разрешающиеся волдырями. После волдырей остаются бурые пятна.

Границы у этих образований чёткие, поверхность не шелушится. В основном пятна располагаются на туловище, постепенно распространяясь на руки и лицо.  Пятна со временем приобретают тёмно-бурую окраску.

Формы и развитие мастоцитоза (фото)

В некоторых случаях распространение пятен приостанавливается, в других – поражается вся кожа. Тучные клетки постепенно инфильтрируют и внутренние органы, что приводит к нарушению их жизнедеятельности, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Такие ситуации характерны для мастоцидоза взрослых. Детские формы заболевания, как правило, протекают относительно доброкачественно.

Пузырьки у детей при мастоцидозе становятся отёчными, краснеют при трении их пальцами. Это называется «феномен воспламенения» или симптом Дарье-Унны.

Факторы, провоцирующие обострение мастоцитоза у детей (фото)

Стрессы Солнце Горячая ванна

1. Зуд, жжение и прочие симптомы воспалительного процесса усиливаются после горячих ванн и пребывания на солнце.
2. Иногда вместо пузырьков на коже могут образовываться красные узелковые образования.
3. В этом случае симптом Дарье-Унны отрицательный, что не отменяет мастоцитоз, а просто указывает на специфику кожных проявлений заболевания у конкретного пациента.

Кожа при мастоцитозе со временем утолщается, становится жёлтой, углубляются все кожные складки. Наблюдаются большие скопления пузырьков в паху. Из-за постоянного высвобождения медиаторов воспаления кожа в местах скопления пузырьков может покрываться язвами и трещинами, что причиняет дополнительное неудобство и боль при движении.

Иногда содержимое пузырьков не прозрачное, а кровянистое.

Солитарная или одиночная мастоцитома — редкая проблема

Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. В отличие от генерализованной формы заболевания, солитарная мастоцитома в 90% случаев рассасывается по мере роста ребёнка, исчезая к моменту полового созревания.

Сильный зуд и изменения во внутренних органах для мастоцитомы не характерны.

Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией (т.е. на простую аллергическую реакцию), лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи.

Мастоцитому иногда ошибочно принимают за пигментный невус и пытаются удалять хирургически, что абсолютно бесперспективно и неполезно для ребёнка.

При появлении любых стойких высыпаний на теле ребёнка необходимо немедленно обратиться к дерматологу или аллергологу.

Лечение патологии

Только дерматолог поможет правильно выбрать лечение

Повлиять на размножение тучных клеток пока не представляется возможным.

Теоретически имеет смысл попробовать пересадить донорский костный мозг, однако учитывая высокие риски подобных манипуляций и относительно низкую их эффективность – делать этого никто не будет.

Исключением может быть генерализованная форма мастоцитоза с поражением внутренних органов, однако и в этом случае медики вряд ли возьмут на себя ответственность (слишком мало данных о природе заболевания).

Лечат мастоцитоз симптоматически:

• Назначают антигистаминные препараты длительного действия (цетиризин, левоцетиризин);
• В острый период могут быть назначены гормональные препараты (кортикостероиды);

• При выраженной инфильтрации органов и тканей тучными клетками назначаются цитостатики. На само заболевание эти препараты не влияют, зато замедляют деление тучных клеток (впрочем, как и всех остальных).

Побочным эффектом цитостатиков является стойкое угнетение иммунной системы.

• Может быть назначена ПУВА-терапия (обработка кожи ультрафиолетом).

Видео: лечение крапивницы у детей

Народные методы лечения

Позволяют снизить интенсивность зуда и уменьшить раздражение кожных покровов. Народная медицина является хорошей альтернативой химическим антигистаминным препаратам, которые принимать более 2х недель подряд нежелательно. Оптимально чередовать противовоспалительные фармацевтические средства и народные методы.

Сок сельдерея пахучего. Корень сельдерея натирают на тёрке и отжимают. Применяют ежедневно перед каждым приёмом пищи по десертной ложке.

Можно использовать настой, для этого 2 столовые ложки тех же корней заливают стаканом холодной воды. Через 2-3 часа настой процеживают, разбивают на 3 приёма и употребляют до еды внутрь.

Народные средства лечения мастоцитоза (фото)

Кориандр Шишки хмеля Настойка валерианы Цветы яснотки Корень сельдерея

Цветки яснотки. Столовую ложку сухих цветов яснотки настаиваем полчаса в стакане кипятка, процеживаем. Употреблять по стакану перед едой.

Настойка валерианы. Используется комбинация настойки валерианы и настойки боярышника 1/1. В 100 мл воды размешивают 30 капель смеси, принимать перед сном.

В данном случае смягчаются симптомы мастоцитоза, связанные с перегруженностью нервной системы у детей. Замечено, что крапивница этого типа обостряется на фоне избыточной нагрузки на нервную систему. Рецепт показан детям, проживающим в крупных городах, а также диспансерной группе по неврологии и психиатрии.

Настой на шишках хмеля. Для изготовления настоя используют столовую ложку шишек обыкновенного хмеля, корневища лекарственной валерианы и листа лекарственной мелиссы. Все ингредиенты перемешивают и заливают стаканом кипятка, настаивают 2 часа, процеживают. Стакан средства употребляют в течение дня, перед едой.

Сахарная пудра и кориандр. Порошок травы кориандра смешивают с сахарной пудрой 1/1. Принимают по половине чайной ложки за час до основных приёмов пищи.

Компрессы из настоя плюща. Готовятся из десертной ложки коры дуба и листьев плюща. Настаиваются в литре кипятка до остывания (настой должен быть тёплым). Обрабатывать поражённые участки кожи, можно делать компрессы на 20 минут.

Мастоцитоз у детей – достаточно неприятное заболевание, доставляющее много хлопот ребёнку и родителю. К счастью, многие дети излечиваются от него по мере взросления. Для правильной борьбы с симптомами крапивницы и своевременного мониторинга состояния внутренних органов необходимы периодические консультации аллерголога и дерматолога.

• Александра
• Распечатать

Источник: https://med-look.ru/osobennosti-mastocitoza-u-detej-chto-vazhno-znat.html

Системный мастоцитоз и пигментная крапивница: причины, симптомы, диагностика и лечение

Мастоцитоз — это достаточно редкая патология, которая обусловлена скоплением и размножением тучных клеток в различных тканях. В большинстве случаев заболевание начинает проявляться в раннем детском возрасте.

Одинаково страдают как мальчики, так и девочки. У взрослых наиболее часто наблюдается системный мастоцитоз.

Большинство клинических форм протекает вполне доброкачественно, но можно столкнуться с довольно-таки серьёзными осложнениями, например, ангионевротическим отёком или анафилаксией.

Причины

На сегодняшний день установить точную причину мастоцитоза у детей пока не удаётся.

У взрослых возникновение болезни связывают с мутациями в определённых генах, отвечающих за пролиферацию (размножение) тучных клеток и выработку в них биологически активных веществ, называемых медиаторами.

Клинические симптомы и признаки мастоцитоза являются результатом чрезмерной продукции различных медиаторов. Их высвобождение тучными клетками можно спровоцировать следующими факторами:

• Иммунные реакции.
• Лекарства.
• Физические факторы (холод, тепло, ультрафиолет и др.).
• Психоэмоциональные стрессы.
• Продукты питания и т. д.

Если вы не знаете, что это такое мастоцитоз у детей и взрослых и как его лечить, обратитесь к дерматовенерологу.

Клиническая картина

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

• Пигментная крапивница.
• Буллёзный мастоцитоз.
• Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Пигментная крапивница

Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:

• Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
• Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
• Пигментация сыпи различной интенсивности.
• Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
• Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
• Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
• Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.

Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.

По мнению известного доктора Комаровского, зачастую диагностика кожного мастоцитоза у детей не представляет особой сложности для опытного и квалифицированного специалиста.

Солитарная мастоцитома

Согласно медицинской статистике, солитарная мастоцитома у детей встречается в 20–40% случаев. Представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения ребёнка. Местные симптомы заболевания:

• Образования имеют вид отёчных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Возможно возникновение нескольких мастоцитом. Выглядят они как округлые бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи или как новообразование. Размеры могут колебаться в пределах от 1 до 3 см.
• Если в области папул происходит раздражение кожи, появляются волдыри. Другими словами, отмечается положительный симптом Дарье-Унны.
• Обнаруживается на любом участке тела. Вместе с тем наиболее излюбленная локализация является предплечье.
• У ребёнка могут одновременно присутствовать симптомы мастоцитомы и пигментной крапивницы.
• Заболевание подвергается спонтанной регрессии (исчезают клинические проявления) на протяжении нескольких лет.

Многие врачи рекомендуют закрывать поражённый участок кожи специальной повязкой, чтобы защитить мастоцитому от механического воздействия. Переход в злокачественную патологию не характерен.

Буллезный мастоцитоз

Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается.

Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны. Тем не менее заживление происходит без формирования выраженных рубцов.

Прогноз для пациентов с такой патологией относительно благоприятный.

Системный мастоцитоз

Что это такое системный мастоцитоз? Это заболевание, при котором наблюдается не только поражение кожи, но и других органов (например, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, селезёнка, печень, лимфатические узлы и т. д.) вследствие проникновения и скопления тучных клеток.

Основные признаки и симптомы системного мастоцитоза:

• Если отмечается агрессивное течение, проблемы с внутренними органами возникают достаточно быстро.
• Недостаточность костного мозга (анемия, резкое снижение основных элементов крови).
• Нарушение работы печени.
• Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
• Возможно развитие патологических переломов.
• Серьёзные проблемы с пищеварительным трактом.
• Потеря массы тела.

При вялотекущем системном мастоцитозе симптомы поражения внутренних органов практически отсутствуют. В основном страдает костный мозг, печень и селезёнка, которые могут быть немного увеличены в размерах.

Можно ли рожать при мастоцитозе? Особенности курации беременности и ведения родов определяет врач в каждом индивидуальном случае отдельно, учитывая состояние женщины, страдающей той или иной формой мастоцитоза.

Диагностика

Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови.

При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.

Лечение

Как у детей, так и у взрослых в лечении мастоцитоза придерживаются комплексно-индивидуального подхода. Вместе с тем в большинстве случаев стараются придерживаться стандартных терапевтических методов. Программа лечения мастоцитоза у взрослых и детей включает:

• Консультирование пациента относительно заболевания.
• Избегание провоцирующих факторов.
• При отсутствии жалоб на интенсивный зуд и дискомфорт применяется выжидательная тактика.
• Назначение системной терапии (антигистаминные лекарства, седативные препараты, кромоны, глюкокортикостероиды и т. д.).
• Применение фототерапии.
• Местное лечение.

Специальная диета при мастоцитозе не предусмотрена, но желательно из рациона ребёнка исключить солёные, жареные, жирные и копчёные блюда, а также экзотические продукты питания, способные спровоцировать аллергическую реакцию.

Общие мероприятия

Как показывает клиническая практика, кожный мастоцитоз, не сопровождающийся системными проявлениями, не нуждается в специальном лечении. Кроме того, этой патологии присуща тенденция к самостоятельному разрешению (излечению).

Симптоматическая терапия подбирается индивидуально в каждом конкретном случае.

Врач должен проинформировать пациента и родственников о том, что в детском возрасте болезнь имеет доброкачественное течение и нужно избегать провоцирующих факторов, приводящих к выделению биологически активных веществ из тучных клеток (дегрануляции).

Перечислим наиболее распространённые факторы, способные ухудшить состояние пациента:

• Механическое воздействие.
• Температура (холод, тепло).
• Большие физические нагрузки.
• Приём лекарственных препаратов (Аспирин, наркотические обезболивающие и др.).
• Использование рентгеноконтрастных веществ.

Если планируется проведение операции, необходимо сообщить о мастоцитозе своему лечащему врачу во избежание непредвиденных осложнений. Однако, как правило, особых проблем с такими пациентами не наблюдается.

Системная терапия

При наличии выраженных клинических симптомов необходимо назначать системную терапию. Лекарственные препараты, которые можно задействовать в лечении мастоцитоза:

• Антигистаминные.
• Стабилизаторы мембран тучных клеток.
• Глюкокортикостероиды.

Основой терапии считаются антигистаминные лекарства. Терапевтический курс определяет лечащий врач. Могут порекомендовать применение таких препаратов, как Левоцетиризин, Дезлоратадин, Циметидин и др. Положительный эффект отмечается у стабилизаторов мембран тучных клеток (Кетотифен, Кромолин).

Стоит заметить, что фототерапия улучшает состояние кожных покровов. Однако возможны отдалённые побочные реакции, что ограничивает её применения для младенцев и маленьких детей.

Ультрафиолетовое облучение показано при выраженном зуде. Гормональные препараты используются крайне редко. В основном глюгокортикостероиды применяют при буллёзной форме заболевания.

Острый патологический процесс снимают внутривенным введением Метилпреднизолона.

Местное лечение

Чтобы эффективно справиться с интенсивным зудом и буллёзными очагами на коже, необходимо применять местные глюкокортикостероиды в виде мазей или кремов.

В среднем продолжительность их использования составляет 3–7 дней. Кратность нанесения на поражённые участки кожи — дважды в сутки.

Ко всему прочему, в случае необходимости пузыри прокалывают, дренируют и обрабатывает местными антисептическими средствами.

Если малыш родился с подозрением на мастоцитоз, необходимо регулярно проходить обследования у дерматовенеролога.

Профилактика осложнений

Следует отметить, что выход медиаторов из тучных клеток может быть не только при системном мастоцитозе, но и при любом другом варианте течения заболевания. Поэтому во избежание развития системных осложнений приведем несколько полезных рекомендаций:

• Справиться с анафилактическим шоком поможет шприц с Эпинефрином, который необходимо постоянно носить с собой. Особенно когда планируете поездку на природу.
• Исключите из рациона некоторые продукты питания, приводящие к обострению заболевания. Будьте внимательны с морепродуктами, алкогольными напитками, острыми блюдами, цитрусовыми и др.
• Не все лекарственные препараты можно применять без ограничений. Например, с предельной осторожностью назначают нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, наркотические анальгетики и др. Они могут спровоцировать дегрануляцию тучных клеток.
• Если надо воспользоваться рентгеноконтрастными препаратами с диагностической целью, параллельно вводят глюкокортикостероиды.
• Приобретайте только качественные косметические и моющие средства, не вызывающие раздражение кожи.

Прогноз

В отношении качества жизни и выздоровления прогноз для пациентов, страдающих кожным мастоцитозом, вполне благоприятный. Достаточно часто излечение от этого заболевания наступает до наступления полового созревания.

Тем не менее прогноз будет менее благоприятным при системном течении и диффузном (распространённом) поражении кожи.

Неблагоприятный прогноз имеют пациенты с агрессивным системным мастоцитозом, вызывающим серьёзные нарушения в жизненно важных органах.

Источник: https://MoyaKoja.ru/dermatity/drugie-bn/mastocitoz-u-detej-prichiny.html

Как проявляется мастоцитоз у детей?

• Иммунная система ребенка сформирована еще в недостаточной степени, следовательно, время от времени могут наблюдаться сбои в ее работе.
• Например, при избыточном количестве тучных клеток может развиваться такое заболевание, как мастоцитоз.
• Данная патология у взрослого человека встречается достаточно редко, у детей же эта проблема диагностируется гораздо чаще.

Причем наиболее подвержены развитию недуга дети в возрасте 6-24 мес.

Тем не менее не исключены случаи заболевания мастоцитозом и у новорожденных, и у детей более старшего возраста.

Как проявляется внезапная экзантема у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Характеристика заболевания

Мастоцитоз у ребенка — фото:

При наличии определенных негативных факторов в организме ребенка накапливаются тучные клетки, которые выделяют в кровь активные вещества. Повышенное содержание данных элементов приводит к возникновению и развитию мастоцитоза.

Заболевание выражается не только в поражении кожных покровов, страдают так же и внутренние органы.

Распознать наличие патологии достаточно просто, на коже ребенка образуются специфические красно-розовые пятна, имеющие четкие границы, зачастую, неправильную форму и различные размеры.

Причины развития патологии

Основной причиной развития заболевания считается генная мутация, которая приводит к повышенному содержанию в организме тучных клеток. Почему это происходит, до конца не установлено, однако, имеет место ряд предрасполагающих факторов:

У детей до 1 года

У детей старшего возраста

Наследственная предрасположенность. Несоблюдение температурного режима в помещении, где находится ребенок (перегрев, переохлаждение). Неправильное или несвоевременное введение прикорма, использование продуктов, не подходящих ребенку по возрасту. Использование неудобной одежды, которая натирает нежную кожу ребенка. Бактериальные и вирусные инфекции.

Инсоляция (длительное пребывание ребенка под прямыми солнечными лучами). Стрессы. Прием сильнодействующих медикаментозных препаратов. Снижение естественных защитных сил организма, сбои в работе иммунной системы. Употребление продуктов питания, способствующих появлению аллергической реакции. Употребление алкогольных напитков и наркотических средств в подростковом возрасте. Контакт с водой (в редких случаях).

Виды и формы

1. Существует 2 формы заболевания: кожный и системный мастоцитоз.
2. Системная форма патологии встречается у детей достаточно редко.
3. Характеризуется наличием не только кожных проявлений, но и поражением внутренних органов.

Высыпания на коже могут быть различными. Это и различного рода покраснения, и пузырьковые элементы, и узелки желтого цвета, поражающие те участки кожи, которые считаются наиболее чувствительными (складки, область паха).

Кожная форма, в свою очередь, делится на несколько различных подвидов.

Вид	Характеристика
Пигментная крапивница	Поражает, в основном, детей младшего возраста. Нередко, при достижении ребенком возраста полового созревания, заболевание проходит самостоятельно, однако, в некоторых случаях этого не происходит, недуг периодически проявляется на протяжении всей жизни, перерастает в системную форму. Существует 3 стадии развития заболевания: стадия прогресса, стабильности и регресса.
Узловатая	Характерна для детей первых 2 лет жизни, особенно часто возникает у новорожденных. Выделяют 3 разновидности данной формы: Ксантеломатозную, для которой характерны кожные высыпания в виде желто-коричневых плоских пузырьков или узелков. Многоузловую, которая проявляется в виде отдельных крупных элементов сыпи округлой формы. Узловато-сливную, для которой характерно слияние отдельных элементов в обширные участки поражения. Данные участки локализуются, преимущественно, в паховой области и между ягодицами.
Буллезная	Характерна для детей младшего возраста. Заболевание проявляется в виде узелков или пигментных пятен, возникающих на различных участках кожи.
Мастоцитома	Наиболее часто возникает у детей в период новорожденности и до 3 мес., хотя может наблюдаться и в более старшем возрасте. На коже ребенка образуется 1 (иногда несколько) опухолевидный элемент желтоватого цвета. Образование имеет четкие границы, неровную поверхность, может возникать на плечах, конечностях, шее. В редких случаях образование поражает внутренние органы (легкие, селезенка) или костную ткань. Как правило, элемент исчезает самостоятельно.
Диффузная	Возникает у детей вне зависимости от возраста. Проявляется в виде темных коричневых элементов, имеющих достаточно большие размеры. Чаще всего эти элементы образуются в области кожных складок. Ребенок чувствует зуд и жжение на пораженных участках кожи.
Пятнистая	У детей встречается крайне редко. Представляет собой особую гиперпигментацию кожи, когда она покрывается темными пятнами, не возвышающимися над поверхностью здоровых участков.

Отдельно выделяют злокачественную форму заболевания, которая представляет собой мутацию тучных клеток.

При этом поражаются жизненно важные внутренние органы, костная ткань, периферическая система кровообращения. Данная форма считается крайне тяжелой, почти всегда приводит к гибели пациента.

Симптомы и признаки

Мастоцитоз у ребенка проявляется следующим набором клинических признаков:

1. Появление сыпи на коже (характер высыпаний зависит от формы заболевания).
2. Резкое понижение уровня АД.
3. Нарушение ЧСС.
4. Стремительное повышение температуры тела, иногда до критических отметок.
5. Зуд и жжение на пораженных участках кожи.

Осложнения и последствия

Возможность развития осложнений зависит от формы заболевания и от того, насколько своевременно малышу была оказана врачебная помощь. Так, при правильном лечении кожной формы патологии, осложнения практически никогда не возникают.

Системная форма может привести к стойкому нарушению работы жизненно-важных внутренних органов, а также к поражению опорно-двигательного аппарата.

Если же у крохи диагностирована злокачественная форма, о благоприятном исходе не может быть и речи, заболевание чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика и анализы

Для постановки диагноза необходимо:

1. Провести визуальный осмотр пораженных участков кожи.
2. Исследовать клетки кожи. Данный метод позволяет выявить наличие тучных клеток и их количество во всех слоях кожных покровов.
3. УЗИ внутренних органов позволяет оценить их состояние. Нередко при системной форме патологии отмечается увеличение печени и селезенки.
4. Рентгенография дает возможность установить поражение костной ткани, если таковое имеется.

Кроме того, ребенку потребуется сдать анализ мочи на наличие гистаминных веществ, а также анализ крови для определения уровня базофилов и нейтрофилов (при мастоцитозе их содержание повышается).

Методы лечения

К сожалению, устранить основную причину — патологическое размножение тучных клеток, невозможно, поэтому лечение носит симптоматический характер. В терапевтических целях ребенку назначают:

• антигистаминные препараты пролонгированного действия (например, Цетиризин);
• гормональные препараты кортикостероидной группы (назначают при обострениях недуга);
• при инфильтрации внутренних органов тучными клетками назначают препараты-цитостатики, которые замедляют их деление (впрочем, как и всех остальных клеток).

Народные рецепты

В дополнение к основному лечению, назначенному врачом, используют и средства народной медицины, например, такие:

1. Сок сельдерея. Корень растения натирают на мелкой терке, отжимают сок, который необходимо давать ребенку по 1 ч.л. перед едой.
2. Корень сельдерея можно использовать и в качестве средства для приготовления настоя. Для этого небольшое количество (2 ст.л.) измельченного корня заливают стаканом кипятка, настаивают 1 час, после чего процеживают. Полученное средство делят на 3 приема, употребляют в течении суток.
3. Кориандр. Измельченный кориандр смешивают с равным количеством сахарной пудры, средство принимают по 1 ч.л. 1 раз в день.

Диета и образ жизни

Ребенок, страдающий мастоцитозом, должен соблюдать строгую диету. Из рациона необходимо исключить все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.

• Так же важно отказаться от острых, жирных, жареных блюд, продуктов, содержащих консерванты, искусственные пищевые добавки.
• Что касается образа жизни малыша, родителям важно следить, чтобы кроха не находился долгое время на солнце или в воде.
• Кроме того, необходимо ограничить его контакт с веществами и факторами, которые могут спровоцировать аллергию (пыльца растений, пыль, животные, насекомые и прочее).

Советы доктора Комаровского

Е. О. Комаровский считает, что любые кожные высыпания — это повод, чтобы показать ребенка врачу.

Если у малыша диагностирован мастоцитоз, необходимо оградить его от любых негативных воздействий на кожные покровы (воздействие низких или высоких температур, солнечных лучей, воды).

Важно не заниматься самолечением. Некоторые родители начинают кормить ребенка противовоспалительными, иммуномодулирующими препаратами. Делать этого ни в коем случае нельзя. Назначать прием медикаментов должен только врач.

Профилактика

К сожалению, полностью обезопасить ребенка от развития заболевания невозможно, так как не установлены причины данной патологии, однако, снизить риск ее развития вполне возможно.

Для этого необходимо защищать ребенка от агрессивного воздействия раздражающих веществ, способных спровоцировать аллергическую реакцию.

Если малышу поставили диагноз мастоцитоз, не нужно впадать в панику. Ведь в большинстве случаев заболевание проходит бесследно при достижении ребенком возраста полового созревания.

О симптомах и лечении мастоцитоза вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/m/mastotsitoz/u-detej-46.html

Особенности мастоцитоза у детей: что важно знать родителям

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете.

Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях.

Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Диагностика мастоцитоза

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз.

В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов.

Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ.

При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Истории наших читателей

Избавилась от аллергии навсегда! Прошло уже 2 года, как я забыла о том, что такое аллергия. Ох, вы не представляете как я мучалась, сколько всего перепробовала – ничего не помогало.

Сколько раз я ходила в поликлинику, но мне назначали бесполезные лекарства снова и снова, а когда я возвращалась врачи просто разводили руками. Наконец я справилась с аллергией, и все благодаря этой статье.

Всем у кого аллергия – читать обязательно!

Читать статью полностью >>>

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.

Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

Источник: https://yazdorov.win/kozha/osobennosti-mastotsitoza-u-detej-chto-vazhno-znat-roditelyam.html